La dermatomiosite giovanile è la più comune miopatia infiammatoria che colpisce i bambini. Questa miopatia è un disordine infiammatorio cronico caratterizzato da una vasculopatia capillare sistemica che interessa principalmente la cute e i muscoli scheletrici, ma anche organi interni, come i polmoni, con una distribuzione prevalente nei bambini di età compresa tra i 5 e i 14 anni.
Alcuni pazienti possono mostrare le caratteristiche tipiche della dermatomiosite giovanile senza coinvolgimento cutaneo o senza coinvolgimento muscolare; tuttavia, entrambi questi tessuti sono ampiamente colpiti con rilevanza clinica diversa nella maggior parte dei casi, con un potenziale interessamento di ulteriori organi che potrebbe influenzare in modo consistente l’esito complessivo e la prognosi dei pazienti.
Eziologia della dermatomiosite giovanile
I criteri diagnostici della dermatomiosite giovanile includono un mix imprevedibile di caratteristiche cliniche, mentre le modalità di trattamento richiedono comunemente corticosteroidi o agenti immunosoppressori.
L’eziologia della dermatomiosite giovanile non è stata determinata in modo univoco e, a differenza della maggior parte delle altre malattie reumatologiche infiammatorie, è raramente familiare, suggerendo un ruolo cruciale dei responsabili ambientali, come gli agenti infettivi.
Difatti, i casi pediatrici di dermatomiosite di recente insorgenza sono stati associati temporalmente a una malattia infettiva in virtù dell’aumento degli anticorpi circolanti verso un agente infettivo putativo, compresi i parassiti, l’Rna virale o il Dna batterico rilevabili.
Un lavoro di revisione narrativa condotto in Italia e pubblicato su Frontiers in Immunology ha offerto un aggiornamento sull’associazione della dermatomiosite giovanile a una serie di infezioni, in particolare parvovirus B19, virus di Epstein-Barr, virus Coxsackie, virus dell’immunodeficienza umana, coronavirus 2 della sindrome respiratoria acuta grave, Mycoplasma pneumoniae e Toxoplasma gondii.
La revisione
L’analisi della letteratura ha evidenziato che i risultati comprovati che affrontano la dermatomiosite giovanile come un disturbo post-infettivo inequivocabile e dati disponibili relativi specificamente ai bambini sono scarsi.
Le conclusioni
La dermatomiosite giovanile rimane la più comune miopatia infiammatoria dell’infanzia, anche se la sua esatta eziologia è ancora lontana dall’essere chiarita a fondo.
Oltre ai fattori ambientali e genetici, il processo autoimmunitario innescato da un’infezione è stato spesso ipotizzato da medici e ricercatori; si sospetta che molti agenti infettivi inducano l’autoimmunità o interrompano l’autotolleranza in individui geneticamente predisposti, aprendo la strada a fenomeni immunomediati che possono essere inquadrati nello scenario delle miopatie autoimmuni idiopatiche.
Sebbene per la dermatomiosite giovanile manchi ancora una prova diretta e indiscutibile di questa associazione, esistono alcuni rapporti e studi che dimostrano il potenziale contributo di agenti patogeni proteici alla sua patogenesi.
Questa revisione ha elencato gli agenti infettivi che sono stati considerati fattori scatenanti della dermatomiosite giovanile, anche se pochi sono i risultati comprovati che affrontano la dermatomiosite giovanile come un disturbo post-infettivo inequivocabile.
Le indagini in corso sulle connessioni tra i fattori di rischio ambientali e l’insorgenza o l’esacerbazione del problema sono cruciali per ottenere una comprensione più approfondita di questa malattia.
C. Sassetti, C. Borrelli, M. Mazuy et al., The relationship between infectious agents and juvenile dermatomyositis: a narrative update from the pediatric perspective, Front Immunol. 2024 Apr 10:15:1377952. doi: 10.3389/fimmu.2024.1377952. eCollection 2024
